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医学博士Gerard Meskill一名15岁的男孩来到斯坦福睡眠中心抱怨过度嗜睡与剧烈行为相关的事件,这种情况发生在一年前他开始上学并开始捡起他的脸他没有回应问他什么时候问他走到排球场,只是站在那里茫然地盯着他看起来迷失方向当他的母亲来到学校带他去医院时,他不认识她一旦到了急诊室,他就去睡觉了一小时后醒来感觉好多了两天后在家里,他开始睡得更清醒了,他经常吃饭,只是茫然地盯着他使用奇怪的声音和不寻常的动作可疑癫痫发作,他的医生进行了脑电图(脑电图),但是这是正常的他的神经科医生认为这些症状是心理因素并将他送到精神科医生那里

精神科医生认为他们是神经病学并将他送回神经科医师最后,他的阿姨看到了一部关于罕见睡眠障碍的电视特别节目,称为Kleine-Levin综合症(KLS)

该家庭将此信息提供给神经科医生,诊断确诊KLS是一种罕见的睡眠障碍,主要影响十几岁的男孩,尽管病例已经在女孩和成人中报告没有测试来证实这种疾病的存在,所以所有的诊断都是根据疾病的临床表现做出的

这种疾病的标志性特征是可能来来往往的极度嗜睡事件通常情况下,这些事件每年发生几次,每集持续数天到数周在这些嗜睡期间,受影响的人将在一天中的大部分时间睡觉

这些人每天睡眠时间超过20小时并不罕见他们会表现出其他奇怪的行为和迹象,如暴饮暴食,性欲亢进,攻击性,混乱甚至幻觉

他们后来经常报告所有事情似乎都是“梦幻般的”或在这一集中,“不真实”(称为“未实现”事件)在这些事件之间,这些人的行为和睡眠正常经过几年的反复发生事件,最终疾病自然消退没有人确定是什么原因引起KLS,尽管目前存在几种理论触发机制包括感染或发烧,药物滥用(特别是酒精和大麻),头部创伤,睡眠剥夺,压力甚至月经最近,人们提出了一种自身免疫机制,类似于已知导致多发性硬化,狼疮,类风湿的机制关节炎和许多其他疾病在一项研究中,在欧洲KLS患者中发现的特定基因导致患病风险增加两倍

最近在台湾进行的一项研究表明,某些类型的感染与其发病率之间可能存在关联

KLS发作该研究调查了2005年至2006年间30例KLS患者,结果显示,近97%的人患有KLS所有最初的KLS症状都发生在上呼吸道感染(URI),发热或脑炎之后,当回顾性地研究2004年和2005年的病例时,也发现了类似的模式

由于感染引发了我们的免疫反应,这些发现支持了KLS是一个假设的假设

自身免疫过程导致KLS的大脑的一部分或多个部分也是未知的,尽管有许多有趣的研究已经导致令人信服的理论一些研究使用单光子发射计算机断层扫描(SPECT)来比较大脑中的血流模式在KLS发作期间和无症状期间虽然在KLS发作期间几个脑结构显示某些患者的血流量相对减少,但几乎所有患者的丘脑血流均显着下降丘脑是大脑中的深层结构,负责将信息传递到大脑和脊髓的其他部位已被证明是ga睡眠中意识的守护者在一些病例报告中,仅影响丘脑的中风导致持续的冷漠行为,嗜睡增加,性欲亢进和侵略性这些都是KLS患者表现的所有特征,支持关联治疗KLS主要是支持已经尝试了几项没有太多益处的药物试验,并且在受控的长期研究中未显示出预防复发 幸运的是,除了一些证据表明在神经心理测试中,在成年期间持续反复发作的个体的神经心理学测试中,症状逐渐消失,随着年龄的增长,攻击频率逐渐减弱Gerard Meskill医学博士是斯坦福中心的睡眠医学家睡眠科学和医学该中心是睡眠医学的发源地,包括研究,临床和教育计划,这些计划已经推动了该领域的发展,并改善了数十年的患者护理.Meskill博士还接受过神经病学培训并计划在德克萨斯州休斯顿开始实践2013年7月要了解更多信息,请访问:http:// sleepstanfordedu /来源:1 Huang YS,Lin YH和Guilleminault C Polysomnography in Kleine-Levin syndrome Neurology 2008; 70:795-801 2 Dauvilliers Y,Mayer G,Lecendreux M,et al Kleine-Levin syndrome:一种基于临床和遗传分析的自身免疫假说神经病学2002; 59:1739-45 3 Huang Y,Guilleminault C,Lin KL,Hwang FM,Liu FY和Kung YP Kleine-Levin综合征与台湾上呼吸道感染的关系2012; 35(1):123-9 4 Huang YS,Guilleminault C,Kao PF和Liu FY SPECT在Kleine-Levin综合征睡眠中的发现2005; 28(8):955-60 5 Terzano MG,Parrino L,Spaggiari MC,Barusi R和Simeoni S在睡眠癫痫期间,局灶性病变和良性rolandic间期峰值的循环交替模式的歧视作用1991; 32(5):616-28 6 Guilleminault C,Querra-Salva MA和Goldberg MP Pseudo-hypersomnia and pre-sleep behavior with bilateral paramedian thalamic lesions Brain 1993; 116:1549-63有关斯坦福睡眠科学与医学中心的更多信息,请单击此处有关睡眠的更多信息,请单击此处

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